Аутоиммунная форма эпилепсии (АЭ) вызвана изменениями в функциях иммунной системы организма. Главным признаком АЭ является судорожные приступы. Этот тип эпилепсии был недавно включен в новую систему классификации эпилепсии, разработанной Международной противоэпилептическим Лигой (ILAE).
Аутоиммунная форма эпилепсии (аутоиммунная эпилепсия - АЭ) связана с изменениями в функциях иммунной системы организма.
АЭ часто начинается с судорог, которые могут наблюдаться в течение дней или недель.
К развитию АЕ более склонны люди, страдающие аутоиммунную болезнь или имеют родителей, братьев и сестер, а также детей, страдающих аутоиммунными заболеваниями.
Гормональная терапия (стероиды), проведение иммунотерапии (иммуноглобулины), противоэпилептическая терапия, в частности, могут быть эффективным средством в лечении АЭ.
Что представляет собой аутоиммунная эпилепсия?
Наша иммунная система защищает организм от чужеродных агентов или веществ, которые способны навредить организму. Определенные виды клеток играют ключевую роль в развитии иммунного ответа, например макрофаги, лимфоциты (В-клетки и Т-клетки), а также антитела.
Антитела являются большими белками, содержащимися в крови или других биологических жидкостях организма и которые выполняют защитную функцию.
Антиген - это чужеродный агент, попадающий в организм, например вирус, инфекция и тому подобное. Антитело способно обнаруживать вторжения чужеродных агентов и останавливать их активность.
Антитела, целью которых является головной мозг, могут вызвать аутоиммунную эпилепсией.
Наиболее распространенные антитела действуют на специфические рецепторы, которые находятся в мозге, как, например, рецептор N-метил-D-аспартата (NMDA), обогащенная лейцином глиома инактивированная 1 (Lgi1) и декарбоксилаза глутаминовой кислоты (GAD65).
Если эти антитела связаны с опухолью, они носят название паранеопластические антитела. Если у пациента есть повреждения головного мозга (нейроинфекция, аутоиммунный генез) - это может быть причиной развития в дальнейшем аутоиммунного энцефалита.
В то время как проявления паранеопластических процессов обычно связаны со злокачественными опухолями, аутоиммунный энцефалит может наблюдаться как на фоне развития таких новообразований, так и при их отсутствии.
Идентификация аутоиммунных причин судорожных приступов имеет большое значение и влияние на выбор методов лечения.
Какие признаки аутоиммунной эпилепсии являются наиболее распространенными?
АЭ часто начинается с судорог, которые могут наблюдаться в течение дней или недель. У больного также может наблюдаться повышение температуры тела.
Судорожные приступы при АЭ довольно частыми (могут быть несколько раз в день с самого начала).
Фокальные эпилептические приступы являются наиболее распространенной формой приступов при АЭ.
Наличие приступов, которые поражают одну половину лица и руку с той же стороны тела (носящие название «Фацио-брахиальные дистонические приступы»), является основой подозревать у пациента аутоиммунную эпилепсией.
Обычно прием противосудорожных препаратов не всегда обеспечивает надлежащий контроль таких судорожных приступов.
У пациентов также могут наблюдаться проблемы с памятью, изменения личности, а также изменения настроения или поведения (например, паранойя, депрессия и галлюцинации).
Факторы риска развития аутоиммунной эпилепсии
Мы наверняка не знаем, как часто встречается аутоиммунная форма эпилепсии. В целом считается, что в от 1 до 7 из каждых 20 пациентов (5% -35%), в которых начали возникать судорожные приступы, заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Сюда можно отнести больных со следующими особенностями:
Наличие другого аутоиммунного заболевания как, например, ревматоидный артрит, болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб), тиреоидит Хашимото (хронический аутоиммунный тиреоидит), болезнь Крона, язвенный колит и системная красная волчанка.
Наличие онкологического заболевания.
Наличие близкого родственника (родители, братья / сестры, а также детей), который страдает аутоиммунными заболеваниями.
Внезапное появление тяжелых судорожных приступов также может указывать на то, что эпилепсия имеет аутоиммунную природу.
Диагностика аутоиммунной эпилепсии
Если есть основания подозревать у пациента АЭ, ему обычно назначается исследование крови, электроэнцефалография (ЭЭГ) и МРТ головного мозга. Такому больному могут быть назначены и некоторые другие исследования:
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).
Люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости на наличие определенных антител.
Результаты диагностических исследований свидетельствуют о том, что у некоторых больных с АЭ отсутствуют известные аутоантитела. Результаты МРТ мозга обычно в пределах нормы, особенно если такое исследование было проведено вскоре после начала судорожных припадков. Иногда можно выявить признаки воспаления в височных долях мозга. Электроэнцефалография не достаточно информативным методом. Часто возникает потребность в проведении видео-ЭЭГ-мониторинга для регистрации типичных приступов у больного.
Так как аутоиммунная эпилепсия может быть связана с развитием злокачественной опухоли в организме или с наличием онкологических заболеваний в анамнезе, клиническое обследование пациента должно быть комплексным.
В чем заключается важность ранней диагностики аутоиммунной эпилепсии?
Если аутоиммунная эпилепсия диагностирована на раннем этапе заболевания, своевременное начало лечения способно избавить пациента судорожных приступов. Адекватная терапия также может замедлить или остановить воспалительный процесс в мозгу. В случае опухолей ранняя диагностика также способна выявить их и способствовать началу необходимого лечения.
Наиболее распространенные методы лечения аутоиммунной эпилепсии
Результаты научных исследований свидетельствуют о том, что гормонотерапия и иммунотерапия могут быть эффективным методом лечения АЭ. В таких случаях обычно назначаются стероидные препараты (метилпреднизолон или преднизон) для перорального приема или для внутривенного введения. Применяются также иммуноглобулины для внутривенного введения (ИГВВ).
Эффективность такого лечения зависит от типа антител у каждого конкретного пациента.
В общем у пациентов с АЭ, связанная с онкологическими заболеваниями, результаты лечения могут быть не такими выраженными, как у больных с антителами, активность которых направлена на поверхность клеток мозга например, антитела к рецептору N-метил-D-аспартата ( NMDA) или энцефалит, связанный с антителами к обогащенной лейцином глиомы инактивированной 1 (Lgi1).
При паранеопластической АЭ имеет большое значение лечения опухоли, которая стала причиной судорожных приступов.
Раннее начало терапии при АЭ,которая не имеет паранеопластического происхождения, является важным для быстрого прекращения судорожных приступов и предотвращения повреждения клеток мозга.
Литература
Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G et al. ILAE classification of the epilepsies: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017;58:512-521.
Dubey D, Alqallaf A, Hays R, Freeman M, Chen K, Ding K, Agostini M, Vernino S. Neurological Autoantibody Prevalence in Epilepsy of Unknown Etiology. JAMA Neurol. 2017;74:397-402.
Toledano M, Britton JW, McKeon A, et al. Utility of an immunotherapy trial in evaluating patients with presumed autoimmune epilepsy. Neurology. 2014; 82:1578-1586.
Feyissa AM, López Chiriboga AS, Britton JW. Antiepileptic drug therapy in patients with autoimmune epilepsy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 May 10;4(4):e353.
Эпилепсия – это заболевание головного мозга, характеризующееся повторяющимися приступами. Существует много видов эпилепсии. У некоторых людей причину болезни можно определить, у других – нет.
Эпилепсия – это неврологическое заболевание, сопровождающееся частыми приступами. Короткие вспышки электрической активности в мозге приводят к судорогам и другим симптомам, в частности неконтролируемому дрожанию или потере сознания.
Судороги возникают, когда у человека развивается нарушение электрической активности мозга. Если у больного было, по меньшей мере, два приступа, и они не были вызваны другим известным заболеванием, такому пациенту могут поставить диагноз «Эпилепсия».
