Что нужно знать о эпилепсии
пациентам и специалистам
Руководства Национального института здравоохранения и усовершенствования медицинской помощи Великобритании (NICE, 2022) содержат рекомендации по диагностированию и лечению эпилепсии у детей, лиц молодого возраста и взрослых в учреждениях первичной и вторичной медицинской помощи. Они направлены на улучшение диагностики и назначение эффективной терапии. Предлагаем вашему вниманию обзор рекомендаций по применению препарата леветирацетам у пациентов с различными типами приступов и эпилептических синдромов.
Руководства Национального института здравоохранения и усовершенствования медицинской помощи Великобритании (NICE, 2022) содержат рекомендации по диагностированию и лечению эпилепсии у детей, лиц молодого возраста и взрослых в учреждениях первичной и вторичной медицинской помощи. Они направлены на улучшение диагностики и назначение эффективной терапии. Предлагаем вашему вниманию обзор рекомендаций по применению препарата леветирацетам у пациентов с различными типами приступов и эпилептических синдромов.
В начале мониторинга необходимо определить базовую (до зачатия) концентрацию противосудорожных препаратов, в частности леветирацетама, и проверить соблюдение пациентками курса лечения.
Следует контролировать и корректировать дозы в соответствии с обновленными рекомендациями Агентства по регулированию лекарственных средств и медицинских товаров Великобритании (MHRA, 2021) по безопасности применения противоэпилептических препаратов во время беременности.
Генерализованные тонико-клонические судороги
Монотерапия
Как средство монотерапии первой линии для мальчиков и мужчин, девочек до 10 лет, которым вряд ли понадобится лечение по достижению детородного возраста, и женщин без детородного потенциала следует предложить вальпроат натрия.
Женщинам и девушкам, которые могут иметь детей (молодым девушкам, которым, вероятно, понадобится лечение по достижению детородного возраста), следует предложить ламотриджин или леветирацетам как средство монотерапии первой линии.
Если первый выбор будет неудачным, нужно посоветовать другой из этих вариантов.
Если монотерапия первой линии вальпроатом натрия не действует, следует назначить ламотриджин или леветирацетам как средство монотерапии второй линии. При неэффективности первого выбора нужно попробовать другой из этих вариантов.
В случае неэффективности монотерапии – рассмотреть один из вариантов дополнительного лечения первой линии: клобазам (особенно у детей до 6 месяцев), ламотриджин (особенно у детей до 2 лет), леветирацетам (особенно у детей до 12 лет), перампанел (особенно у детей до 7 лет), вальпроат натрия (за исключением женщин и девушек, способных иметь детей), топирамат (особенно у детей младше 2 лет).
Фокальные судороги с/без эволюции в билатеральные тонико-клонические приступы
Монотерапия
Ламотриджин или леветирацетам, как отмечают авторы руководств, следует рассматривать в качестве средств монотерапии первой линии для лиц с фокальными приступами. При неэффективности первого выбора – назначить другой из этих вариантов.
Если монотерапия не действует у лиц с фокальными приступами, нужно рассмотреть один из следующих вариантов дополнительного лечения первой линии: карбамазепин, лакосамид, ламотриджин, леветирацетам, окскарбазепин, топирамат, зонисамид.
В случае неэффективности первого выбора, следует рассмотреть другие варианты дополнительных назначений препаратов первой линии.
Абсансы (в частности детская абсансная эпилепсия)
Следует назначить этосуксимид в качестве лечения первой линии. В случае неэффективности – предложить вальпроат натрия в качестве препарата монотерапии второй линии или дополнительной терапии абсансов мальчикам независимо от возраста; девочкам до 10 лет, которым вряд ли понадобится лечение по достижению детородного возраста; женщинам, не способным иметь детей.
Если лечение второй линии неэффективно, следует рассмотреть ламотриджин или леветирацетам как средство монотерапии третьей линии или дополнительное лечение. При неэффективности первого выбора – назначить другой из этих вариантов.
Абсансы с другими типами судорог
Рассмотреть вальпроат натрия как средство лечения первой линии при абсансах с другими типами судорог (или при таких рисках) мальчикам независимо от возраста; девочкам до 10 лет, которым вряд ли понадобится лечение по достижению детородного возраста; женщинам, не способным иметь детей.
Ламотриджин или леветирацетам рассматриваются как варианты лечения первой линии для женщин и девушек, которые могут иметь детей (молодых девушек, которым, вероятно, понадобится лечение по достижению детородного возраста), с абсансами и другими типами судорог (или их риском). За неимением ожидаемого эффекта от первого выбора, нужно назначить другой из этих вариантов.
В случае неэффективности лечения первой линии при абсансах и других типах судорог (или при риске их возникновения), следует рассмотреть назначение ламотриджина или леветирацетама в качестве средств монотерапии второй линии или дополнительных вариантов лечения, или этосуксимида в качестве дополнительной терапии второй линии.
Если первый выбор неудачен, как отмечают авторы руководств, следует рассмотреть другие варианты второй линии.
Миоклонические судороги
Если у ребенка до 4 лет наблюдаются миоклонические судороги, необходимо проконсультироваться с детским неврологом в высокоспециализированном учреждении медицинской помощи.
Лечение препаратами первой линии
В качестве средства монотерапии первой линии для мальчиков и мужчин, девочек до 10 лет, которым вряд ли понадобится лечение по достижению детородного возраста, и женщинам без детородного потенциала следует предложить вальпроат натрия.
Следует назначить леветирацетам в качестве препарата первой линии для лечения миоклонических приступов у женщин и девушек, которые могут иметь детей (молодых девушек, которым, вероятно, понадобится лечение по достижению детородного возраста).
Лечение препаратами второй и третьей линий
Если вальпроат натрия неэффективен как лечение первой линии миоклонических приступов, следует предложить леветирацетам как средство монотерапии второй линии или дополнительное лечение.
В случае неэффективности леветирацетама – рассмотреть один из следующих вариантов монотерапии или дополнительного лечения: бриварацетам, клобазам, клоназепам, ламотриджин, фенобарбитал, пирацетам, топирамат, зонисамид.
Тонические/атонические судороги
Лечение препаратами первой линии
В качестве средства монотерапии первой линии для мальчиков и мужчин, девочек до 10 лет, которым вряд ли понадобится лечение по достижению детородного возраста, и женщинам без детородного потенциала нужно предложить вальпроат натрия.
Рассмотреть ламотриджин как препарат первой линии для лечения тонических / атонических судорог у женщин и девушек, которые могут иметь детей (молодых девушек, которым, вероятно, понадобится лечение по достижению детородного возраста).
Лечение препаратами второй и третьей линий
В случае неэффективности вальпроата натрия следует рассмотреть ламотриджин как средство монотерапии второй линии или дополнительное лечение (в апреле 2022 года это было использование ламотриджина не по показаниям как препарата монотерапии у детей до 13 лет и дополнительной терапии у детей до 2 лет).
Если ламотриджин не действует, нужно назначить в качестве средства монотерапии или дополнительного варианта лечения клобазам, руфинамид или топирамат. При неэффективности первого выбора – рассмотреть любой другой из этих вариантов.
Не следует назначать вальпроат натрия при тонических / атонических судорогах женщинам и девушкам, которые могут иметь детей (молодым девушкам, вероятно, нуждающимся в лечении по достижению детородного возраста), за исключением случаев, когда другие варианты лечения неэффективны, риски и преимущества такой терапии полностью оговорены (риски для нерожденного ребенка) или внедрена программа предотвращения беременности.
Идиопатические генерализованные эпилепсии
Лечение препаратами первой линии
В качестве средства монотерапии первой линии для мальчиков и мужчин, девочек до 10 лет, которым вряд ли понадобится лечение по достижению детородного возраста, и женщинам без детородного потенциала следует предложить вальпроат натрия.
Следует назначить ламотриджин или леветирацетам в качестве средства лечения первой линии женщинам и девушкам, которые могут иметь детей (молодым девушкам, вероятно, нуждающимся в лечении по достижению детородного возраста). При неэффективности первого выбора – предложить другой из этих вариантов.
Лечение препаратами второй линии
Если лечение первой линии не действует, следует рассмотреть ламотриджин или леветирацетам как средство монотерапии второй линии или дополнительное лечение. Если первый выбор не имел эффекта, необходимо назначить другой из этих вариантов.
Синдром Драве
Лечение препаратами первой линии
Для лиц с синдромом Драве из-за тяжести синдрома и отсутствия доказательств эффективности других вариантов в качестве средства лечения первой линии следует рассмотреть вальпроат натрия. Препарат необходимо применять с осторожностью женщинам и девушкам, которые могут иметь детей (молодым девушкам, которым, вероятно, понадобится лечение по достижению детородного возраста): обсуждать потенциальные риски и преимущества лечения, собственно риски для нерожденного ребенка; при необходимости – внедрять программу предотвращения беременности.
Если монотерапия первой линии вальпроатом натрия неэффективна, следует рассмотреть тройную терапию – добавить стирипентол и клобазам. Дозы дополнительных препаратов следует титровать осторожно; необходим мониторинг побочных реакций, в частности, седации.
Лечение препаратами второй линии
Если тройная терапия неэффективна и ребенок старше 2 лет, рассмотрите возможность применения каннабидиола в сочетании с клобазамом в качестве средства дополнительного варианта лечения второй линии.
Дальнейшие варианты лечения
Если тройная терапия не действует при лечении ребенка в возрасте до 2 лет или лечение средствами второй линии неэффективно для ребенка в возрасте от 2 лет, следует рассмотреть один из следующих дополнительных вариантов: кетогенная диета; леветирацетам; топирамат.
В случае неэффективности препаратов первого выбора, как отмечают авторы руководств, необходимо попробовать другие дополнительные варианты лечения.
Инфантильные спазмы
Лечение препаратами первой линии
Пациентам с инфантильными спазмами следует предложить комбинированную терапию пероральным преднизолоном и вигабатрином в высоких дозах в качестве лечения первой линии, если эти спазмы не вызваны туберозным склерозом (за исключением случаев, когда ребенок имеет высокий риск побочных реакций, связанных со стероидами).
У детей с высоким риском побочных эффектов, связанных с применением стероидов, или если инфантильные спазмы вызваны туберозным склерозом, необходимо рассмотреть только вигабатрин как средство лечения первой линии.
Если вигабатрин неэффективен через неделю терапии, следует добавить пероральный преднизолон в высокой дозе.
Перед назначением перорального преднизолона необходимо:
При применении перорального преднизолона, как отмечают авторы, следует еженедельно контролировать артериальное давление и уровень глюкозы в моче.
Если при применении вигабатрина спазмы не прекращаются, следует обсудить дальнейшее повышение дозы с детским неврологом – специалистом заведения высокоспециализированной помощи.
Лечение препаратами второй линии
Если лечение детских спазмов первой линии не дает ожидаемого результата, следует проконсультироваться со специалистом по детской эпилепсии третичного уровня.
В частности, в качестве средства монотерапии второй линии или дополнительного варианта лечения следует рассмотреть назначение кетогенной диеты, леветирацетама, нитрозепама, вальпроата натрия, топирамата.
При неэффективности первого выбора – применить другие варианты терапии второй линии.
Самоограниченная эпилепсия с центральновисочными спайками
Лечение препаратами первой линии
Пациентам, страдающим самоограниченной эпилепсией с центрально-височными спайками, следует рассмотреть применение ламотриджина или леветирацетама в качестве средств первой линии. При неэффективности первого из этих препаратов – назначить другой.
Эпилепсия с миоклонически-атоническими приступами (синдром Дузе)
Ведение пациента с эпилепсией с миоклонически-атоническими приступами необходимо обсудить с детским неврологом уровня специализированной медицинской помощи.
Лечение препаратами первой линии
Леветирацетам или вальпроат натрия следует рассмотреть в качестве препаратов первой линии. При неэффективности одного из них – попробовать другой вариант.
Начальное лечение при генерализованном судорожном эпилептическом статусе
Необходимо обеспечить реанимацию и неотложную помощь детям, лицам молодого возраста и взрослым с эпилептическим судорожным статусом (продолжительность приступов ≥5 мин.).
При наличии индивидуального плана экстренной помощи следует немедленно назначать указанные в нем средства.
Если такого плана нет, следует немедленно назначить бензодиазепин (мидазолам трансбуккально или диазепам ректально) как средство лечения первой линии или лоразепам внутривенно (при наличии внутривенного доступа и средств реанимации).
При неэффективности начального лечения
Если применение первой дозы бензодиазепина не дало эффекта, следует позвонить в службу экстренной помощи или обратиться к соответствующему специалисту в медучреждении.
Следует продолжать соблюдать индивидуальный план экстренной помощи или применить вторую дозу бензодиазепина, если приступ не прекращается в течение 5-10 мин после первой дозы.
В случае если эффект не достигнут после второй дозы бензодиазепина, необходимо ввести внутривенно один из препаратов второй линии: леветирацетам, фенитоин, вальпроат натрия. Следует также учитывать, что леветирацетам может быть введен быстрее и будет иметь меньше побочных реакций, чем альтернативные варианты.
Подготовила Наталья Купко
Оригинальный текст документа читайте на сайте www.nice.org.uk/guidance/ng217
к списку статей Знайти лікаря
