Рефрактерна епілепсія

Рефрактерною називають епілепсію, коли частоту і тяжкість нападів не вдається контролювати за допомогою двох правильно підібраних у адекватній дозі протиепілептичних препаратів. Цей різновид епілепсії також називають неконтрольованою, або фармакорезистентною. Проте Міжнародною протиепілептичною лігою (ILAE) було запропоновано використання терміну «стійка епілепсія».

Зміст

За даними досліджень, рефрактерна, або стійка епілепсія зустрічається приблизно у третини дорослих з епілепсією та у 20-25% дітей із діагнозом «Епілепсія».

Які можливі причини виникнення рефрактерної епілепсії?

Епілептичні напади можуть бути неконтрольованими через чотири основні причини, а саме:

  • неправильно встановлений діагноз, і це не епілепсія;
  • призначене неправильне лікування;
  • незважаючи на правильно підібране лікування у відповідній дозі, фактори, які зумовлюють напади, або спосіб життя можуть вплинути на контроль над нападами. Наприклад, нерегулярний прийом ліків чи вживання алкоголю можуть обмежувати ефективність ліків;
  • правильно діагностована епілепсія в деяких випадках не піддається навіть найкращому лікуванню.

Слід зазначити, що не всі неконтрольовані напади вважаються рефрактерними чи стійкими.

  • У випадку, якщо діагноз встановлений, призначене адекватне лікування, але напади тривають, лікар може переглянути лікування і порекомендувати змінити препарат або почати використовувати комбінацію препаратів. І якщо нове лікування має належний ефект, така епілепсія не вважається рефрактерною.
  • Якщо медикаментозна терапія має кращий ефект при зміні способу життя, зменшенні впливу факторів ризику.

Що спричиняє напади, якщо діагноз встановлений неправильно?

Неправильно встановлений діагноз епілепсії зустрічається частіше, ніж думає більшість людей. Дослідження, проведене в Англії, довело, що 13% пацієнтів із встановленим діагнозом рефрактерної епілепсії при детальнішому аналізі насправді не страждали на епілепсію. Якщо напади не піддаються контролю, то перше головне запитання: «Чи дійсно це є нападами епілепсії?» Адже напади можуть виникати при низці станів, і деякі з них перераховані далі.

Імітатори епілепсії

Будь-який вік Діти Переважно дорослі
Непритомність Затримка дихання Мікроінсульти, транзиторні ішемічні атаки
Гіпоглікемія (низький рівень цукру в крові) Замріяність
Мігрень із відчуттям розгубленості
Порушення сну, такі як нарколепсія та інші
Порушення руху (тики, тремор, дистонія)
Проблеми з обміном речовин в організмі
Панічні атаки
Психогенні події

Саме тому тільки досвідчений лікар за допомогою детального вивчення історії хвороби, фізичного огляду та певних лабораторних досліджень може встановити, чи дійсно раптові напади зі зміною відчуттів, поведінки чи свідомості є насправді епілепсією. Інколи це доволі складно, і в таких випадках пацієнтів для детального обстеження направляють до спеціалізованих центрів.

Як визначити, що призначене лікування неправильне?

Однією із причин рефрактерної епілепсії є неоптимальне лікування. Це ніби використовувати не той ключ, аби відімкнути двері. Нижче перераховані розповсюджені причини неправильного лікування:

  • використання невідповідного препарату. Багато протисудомних препаратів мають позитивний вплив при епілептичних нападах. Проте деякі ліки не підходять для окремих типів нападів. Наприклад, карбамазепін є препаратом вибору для лікування фокальних нападів, проте не абсансів і міоклонічних нападів, а етосуксимід не допомагає при фокальних нападах. Оскільки абсанси та фокальні напади інколи можна сплутати, є вірогідність застосування неправильного препарату;
  • неадекватна або неправильна доза препарату. Організм кожної людини по-різному реагує на протисудомний препарат, а у кожного препарату є рекомендований діапазон дозування, який може бути для когось занадто високим, а для когось – занадто низьким. І тому, якщо доза, яку застосовують, для людини зависока, у неї спостерігатимуться побічні явища, а якщо замала, можуть виникнути напади;
  • токсичність препарату та поліфармація. Поліфармація – одночасне застосування декількох лікарських засобів для лікування одного і того ж стану. В окремих випадках для лікування епілепсії використання одного препарату недостатньо, й у таких випадках для контролювання епілепсії лікар може рекомендувати приймання додаткового препарату для повного позбавлення від судом;
  • недотримання режиму приймання ліків. Якщо людина забула або невчасно прийняла ліки, це може бути причиною раптового нападу. Практично усі інколи забувають приймати ліки, особливо якщо графік їх приймання складний. Це називається терміном «погане дотримання режиму лікування».
  • ускладнюючі фактори (недосипання, стрес, хвороба).

Фактори, які провокують напади, можуть бути різними у кожного пацієнта. У однієї людини – це вживання алкоголю, у іншої – миготливе світло або нестача сну. Проте найчастіше таким фактором є стрес.

Справжня лікарсько-стійка епілепсія

При підозрі на стійку епілепсію людина повинна пройти комплексне обстеження у спеціалізованій клініці для того, щоб підтвердити даний діагноз.

Стійка епілепсія має ряд негативних наслідків:

  • проблеми з навчанням і розвитком у дітей;
  • підвищений ризик раптової смерті через можливу травму під час нападу;
  • підвищений ризик емоційних та поведінкових проблем;
  • підвищений ризик побічних ефектів при прийманні декількох протисудомних препаратів.

Варіанти лікування рефрактерної (стійкої) епілепсії

Для певних людей з рефрактерною епілепсією існують ефективні варіанти лікування з високою ймовірністю позбутися нападів. Серед них:

  • резективна хірургія епілепсії: оперативне втручання полягає у видалені ділянки мозку, яка спричиняє напади. Проте для даного методу лікування необхідна низка умов, а саме:
    • ділянка, у якій виникають напади, чітко визначається;
    • ділянку мозку можна безпечно видалити хірургічним шляхом.

Наприклад, пацієнти, у яких судоми виникають у скроневій частці, мають від 50% до 70% шансів досягти позбавлення від нападів. Сьогодні замість резекційної хірургії у відповідних випадках використовуються новіші та менш інвазивні методи. До них належать використання лазера, при якому лазерний зонд обпікає ділянку мозку, яка зумовлює напади. Однак ці нові методи можуть не працювати для усіх кандидатів на резективну хірургію.

  • специфічне метаболічне лікування: хоча метаболічні причини епілепсії зустрічаються рідко, виявлення певних із цих станів та певні методи їхнього лікування дозволять організму компенсувати метаболічні зміни. Прикладами є лікування за допомогою кетогенної дієти при дефіциті білка GLUT1, лікування піридоксином або піридоксаль-5-фосфатом при вітамінно-залежних епілепсіях та додавання креатину при синдромах дефіциту креатину;
  • певні генетичні причини: виявлення конкретної генетичної причини може допомогти лікарю вибрати найкраще лікування нападів. Наприклад, при патогенних варіантах у генах SCN1A слід уникати прийому таких ліків як окскарбазепін, карбамазепін або фенітоїн. У той час як з іншими типами патогенних варіантів, такими як мутації у генах SCN2A і SCN8A, ці ліки можуть бути дуже дієвими;
  • імунотерапія: в останнє десятиліття була визнана роль запальних процесів при деяких типах епілепсії. У цих випадках успішно застосовувалися ліки, які протидіють цим процесам. Однак їх слід використовувати з обережністю, оскільки вони пов'язані з багатьма побічними ефектами.

Електронне джерело:

https://www.epilepsy.com/learn/drug-resistant-epilepsy

до списку статей Знайти лікаря
Рекомендуємо по цій темі:
27 серпня 2021
Нічна епілепсія: причини, симптоми, діагностика та лікування
Нічна епілепсія або нічні судомні напади – це напади, які трапляються у той час, коли людина спить. Такі напади можуть спричинити незвичну нічну поведінку, наприклад, безпричинне пробудження або мимовільне сечовипускання під час сну, а також судоми.
1 липня 2021
Лiкарi можуть змiнити опис епілептичних нападiв. Чому?
Міжнародна протиепілептична ліга (ILAE) розробила новий підхід до термінології, яка вживається для опису та класифікації судомних нападів при епілепсії. Це було здійснено для того, щоб зробити назви нападів точнішими та описовішими щодо того, що відбувається.
25 травня 2021
«Ви питаєте – ми відповідаємо»
Відповіді на запитання, що були задані під час прямого ефіру на 22 травня 2021 року.
11 травня 2021
Рефрактерна епілепсія
Рефрактерною називають епілепсію, коли частоту і тяжкість нападів не вдається контролювати за допомогою двох правильно підібраних у адекватній дозі протиепілептичних препаратів. Цей різновид епілепсії також називають неконтрольованою, або фармакорезистентною. Проте Міжнародною протиепілептичною лігою (ILAE) було запропоновано використання терміну «стійка епілепсія».