Аутоімунна форма епілепсії

Аутоімунна форма епілепсії (АЕ) викликана змінами у функціях імунної системи організму. Головною ознакою АЕ є судомні напади. Цей тип епілепсії був нещодавно включений до нової системи класифікації епілепсії, розробленої Міжнародною протиепілептичною Лігою (ILAE).

Зміст

Основні положення статті

  • Аутоімунна форма епілепсії (аутоімунна епілепсія – АЕ) пов’язана із змінами у функціях імунної системи організму.
  • АЕ часто починається із судом, що можуть спостерігатися протягом днів чи тижнів.
  • До розвитку АЕ більш схильні люди, що страждають на аутоімунну хворобу або мають батьків, братів і сестер, а також дітей, які страждають на аутоімунні захворювання.
  • Гормональна терапія (стероїди), проведення імунотерапії (імуноглобуліни), протиепілептична терапія, зокрема, можуть бути ефективним засобом в лікуванні АЕ.

Що являє собою аутоімунна епілепсія?

Наша імунна система захищає організм від чужорідних агентів чи речовин, які здатні зашкодити організму. Певні види клітин грають ключову роль у розвитку імунної відповіді, як-от макрофаги, лімфоцити (В-клітини і Т-клітини), а також антитіла.

  • Антитіла є великими білками, що містяться у крові чи інших біологічних рідинах організму і які виконують захисну функцію.
  • Антиген – це чужорідний агент, що потрапляє до організму, як-от вірус, інфекція і тому подібне. Антитіло здатне виявляти вторгнення чужорідних агентів і зупиняти їх активність.
  • Антитіла, ціллю яких є головний мозок, можуть викликати аутоімунну епілепсію.
  • Найбільш поширені антитіла діють на специфічні рецептори, що знаходяться у мозку, як, наприклад, рецептор N-метил-D-аспартату (NMDA), збагачена лейцином гліома інактивована 1 (Lgi1) і декарбоксилаза глутамінової кислоти (GAD65).
  • Якщо ці антитіла пов’язані з пухлиною, вони носять назву паранеопластичні антитіла. Якщо у пацієнта є пошкодження головного мозку (нейроінфекція, аутоімунний генез) – це може бути причиною розвитку в подальшому аутоімунного енцефаліту.
  • У той час як прояви паранеопластичних процесів зазвичай пов’язані із злоякісними пухлинами, аутоімунний енцефаліт може спостерігатися як на фоні розвитку таких новоутворень, так і за їх відсутності.

Ідентифікація аутоімунних причин судомних нападів має велике значення и вплив на вибір методів лікування.

Які ознаки аутоімунної епілепсії є найбільш поширеними?

АЕ часто починається із судом, що можуть спостерігатися протягом днів чи тижнів. У хворого також може спостерігатися підвищення температури тіла.

  • Судомні напади при АЕ є доволі частими (можуть бути декілька разів на день з самого початку).
  • Фокальні епілептичні напади є найбільш поширеною формою судом при АЕ.
  • Наявність нападів, які вражають одну половину обличчя і руку з того самого боку тіла (що носять назву «фаціо-брахіальні дистонічні напади»), є підґрунтям підозрювати у пацієнта аутоімунну епілепсію.
  • Зазвичай приймання протисудомних препаратів не завжди забезпечує належний контроль таких судомних нападів.
  • У пацієнтів також можуть спостерігатися проблеми з пам’яттю, зміни особистості, а також зміни настрою чи поведінки (наприклад, параноя, депресія і галюцинації).

Фактори ризику розвитку аутоімунної епілепсії

Ми напевно не знаємо, як часто зустрічається аутоімунна форма епілепсії. Загалом вважається, що у від 1 до 7 з кожних 20 пацієнтів (5%-35%), у яких почали виникати судомні напади, захворювання має аутоімунне походження. Сюди можна віднести хворих з такими особливостями:

  • Наявність іншого аутоімунного захворювання як, наприклад, ревматоїдний артрит, хвороба Грейвса (дифузний токсичний зоб), тиреоїдит Хашимото (хронічний аутоімунний тиреоїдит), хвороба Крона, виразковий коліт і системний червоний вовчак.
  • Наявність онкологічного захворювання.
  • Наявність близького родича (батьки, брати/сестри, а також діти), який страждає на аутоімунні захворювання. Раптова поява тяжких судомних нападів також може вказувати на те, що епілепсія має аутоімунну природу.

Діагностика аутоімунної епілепсії

Якщо є підстави підозрювати у пацієнта АЕ, йому зазвичай призначається дослідження крові, електроенцефалографія (ЕЕГ) і МРТ головного мозку. Такому хворому можуть бути призначені і деякі інші дослідження:

  • ПЕТ (позитронно-емісійна томографія).
  • Люмбальна пункція для дослідження спинномозкової рідини на наявність певних антитіл.

Результати діагностичних досліджень свідчать про те, що у деяких хворих з АЕ відсутні відомі аутоантитіла. Результати МРТ мозку зазвичай у межах норми, особливо якщо таке дослідження було проведене незабаром після початку судомних нападів. Іноді можна виявити ознаки запалення у скроневих частках мозку. Електроенцефалографія не є достатньо інформативним методом. Часто виникає потреба у проведенні відео-ЕЕГ-моніторингу для реєстрації типових нападів у хворого.

Через те, що аутоімунна епілепсія може бути пов’язана з розвитком злоякісної пухлини в організмі чи з наявністю онкологічних захворювань в анамнезі, клінічне обстеження пацієнта повинне бути комплексним.

У чому полягає важливість ранньої діагностики аутоімунної епілепсії?

Якщо аутоімунна епілепсія діагностована на ранньому етапі захворювання, своєчасний початок лікування здатний позбавити пацієнта судомних нападів. Адекватна терапія також може уповільнити або зупинити запальний процес у мозку. У разі пухлин рання діагностика також здатна виявити їх і сприяти початку необхідного лікування.

Найбільш поширені методи лікування аутоімунної епілепсії

Результати наукових досліджень свідчать про те, що гормонотерапія та імунотерапія можуть бути ефективним методом лікування АЕ. У таких випадках зазвичай призначаються стероїдні препарати (метилпреднізолон чи преднізон) для перорального приймання або для внутрішньовенного введення. Застосовуються також імуноглобуліни для внутрішньовенного введення (ІГВВ).

Ефективність такого лікування залежить від типу антитіл у кожного конкретного пацієнта.

  • Загалом у пацієнтів з АЕ, що пов’язана з онкологічними захворюваннями, результати лікування можуть бути не такими вираженими, як у хворих з антитілами, активність яких спрямована на поверхню клітин мозку як наприклад, антитіла до рецептору N-метил-D-аспартату (NMDA) чи енцефаліт, пов’язаний з антитілами до збагаченої лейцином гліоми інактивованої 1 (Lgi1).
  • При паранеопластичній АЕ має велике значення лікування пухлини, що стала причиною судомних нападів.
  • Ранній початок терапії при АЕ, що не має паранеопластичного походження, є важливим для швидкого припинення судомних нападів і запобігання пошкодженню клітин мозку.

Список літератури

  1. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G et al. ILAE classification of the epilepsies: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017;58:512-521.
  2. Dubey D, Alqallaf A, Hays R, Freeman M, Chen K, Ding K, Agostini M, Vernino S. Neurological Autoantibody Prevalence in Epilepsy of Unknown Etiology. JAMA Neurol. 2017;74:397-402.
  3. Toledano M, Britton JW, McKeon A, et al. Utility of an immunotherapy trial in evaluating patients with presumed autoimmune epilepsy. Neurology. 2014; 82:1578-1586.
  4. Feyissa AM, López Chiriboga AS, Britton JW. Antiepileptic drug therapy in patients with autoimmune epilepsy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 May 10;4(4):e353.
  5. https://www.epilepsy.com/learn/epilepsy-due-specific-causes/autoimmune-epilepsy
до списку статей Знайти лікаря
Рекомендуємо по цій темі:
28 вересня 2020
Аутоімунна форма епілепсії
Аутоімунна форма епілепсії (АЕ) викликана змінами у функціях імунної системи організму. Головною ознакою АЕ є судомні напади. Цей тип епілепсії був нещодавно включений до нової системи класифікації епілепсії, розробленої Міжнародною протиепілептичною Лігою (ILAE).
14 серпня 2020
Епілепсія і депресії
Згідно результатів досліджень, симптоми депресії відчувають 30-35% людей, які страждають від епілепсії. Депресія вважається найпоширенішим розладом настрою в усьому світі.
3 квітня 2020
Як покращити контроль над епілептичними нападами
Дотримання режиму щоденного прийому ліків є дуже важливою вимогою ефективного лікування епілепсії. У деяких випадках графік прийому ліків буває складним і його важко дотримуватися, особливо якщо доводиться приймати ліки неодноразово протягом дня.
3 квітня 2020
Тригери при епілепсії
Деякі люди, що хворіють на епілепсію зауважують, що часто напади відбуваються за певних обставин. Безумовно, у багатьох випадках неможливо передбачити початок нападу, але деколи це не так. Відстеження тригерів (будь-яких факторів, що виникають безпосередньо перед нападом) може допомогти передбачити, коли може відбутися напад. Це дає змогу підготуватися і дізнатися, як зменшити вірогідність того, що напад може відбутися у цей час.